尤文氏瘤概述
尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）系Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种起自原始神经外胚层类的肿瘤，但分化较原始。其病变发展快，病程短，早期即可广泛转移，预后不良。尤文氏肉瘤起源于骨髓间充质性结缔组织，是由含糖原的特殊小圆形细胞所组成。是儿童和青少年较为常见的恶性骨肿瘤，发生率仅次于骨肉瘤，占儿童肿瘤的1%，好发年龄10-15岁，男女比例为1.5：1，其发病部位为胫腓骨（21%）、股骨（19%）、肋骨（10%）、骨盆（8%）、脊柱（8%）、肱骨（7%）、肩胛骨（6%）、颅骨及胸骨（<2%），随着近年来诊疗技术及化疗手段的进一步完善，尤文氏肉瘤的5年生存率已达60%-70%，但已发生转移和复发的尤文氏肉瘤患者的预后较差。
 尤文氏肉瘤的鉴别诊断需结合发病部位、检查结果等来进行鉴别，常见容易误诊的疾病的有溶骨型骨肉瘤、骨淋巴瘤等几种。本期专家观点特邀刘铖副教授，为您详解尤文氏肉瘤的鉴别诊断，帮助您明确疾病，早日战胜疾病。
尤文氏肉瘤与溶骨型骨肉瘤的鉴别  
     尤文氏肉瘤其发病部位为胫腓骨，股骨，肋骨，骨盆，脊椎，肱骨，肩胛骨，胸骨、颅骨等。
      溶骨型骨肉瘤好发于四肢长骨干骺端, 膝关节周围即股骨下端、胫骨和腓骨上端占75%。由于瘤细胞高度活跃, 血碱性磷酸酶显著增高。骨质破坏区内常有瘤骨形成或瘤软骨钙化。 
   尤文氏肉瘤与骨淋巴瘤的鉴别  
     尤文氏肉瘤的影像学表现多样, 无显著特征性, 定性诊断较困难, 影像误诊率高。
     骨淋巴瘤其最显著的影像学特点是软组织肿块明显而骨皮质破坏相对较轻, 需与骨外尤文氏肉瘤鉴别。但骨淋巴瘤发病年龄大, 病程较长, 临床症状轻。MRI 检查T2WI 示病灶信号多较均匀。
尤文氏肉瘤与嗜酸性肉芽肿的鉴别  
     嗜酸性肉芽肿是一种骨肿瘤样病变, 为局限性朗格汉斯组织细胞增多症, 具有自限自愈和病变多发的特点。病灶一般较局限, 多呈囊样骨质破坏, 边缘常常部分清楚, 可见增生硬化。骨膜反应较成熟, 密度较高, 骨膜反应与骨皮质之间见透亮线, 不形成放射状骨针。软组织肿块薄而长, 包绕病变区, 较对称,MRI 矢状面或冠状面增强扫描常出现较特征的袖套征。 总结：尤文氏肉瘤的鉴别诊断主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移，以及骨肉瘤相鉴别，做好尤文氏肉瘤的鉴别诊断，以免误诊，延误病情。 
    由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
     尤文氏瘤 网状肉瘤手术治疗
    以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
    手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。大量资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。
    临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。
 尤文氏瘤 网状肉瘤放疗
      尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量（3000~4000rad）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。有资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
尤文氏瘤 网状肉瘤化疗
    目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。
    目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。
    综合治疗：综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：
（1）放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。
（2）手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。
（3）手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。
（4）对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4、氩氦刀冷冻消融治疗。临床已证明，氩氦刀对该肿瘤有着非常好的疗效
5、中医中药  在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。