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原发性脂肪肉瘤（PRPLS）是一种罕见的恶性肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但腹膜后脂肪肉瘤在原发性腹膜后软组织肉瘤中却是最常见的类型，大约占其中的41%，发病年龄为55～75岁，男性略多于女性。由于腹膜后脂肪肉瘤早期诊断困难,目前治疗效果不理想。又由于本病易于复发及较少发生转移，故为外科医生留有治疗机会，是临床上值得深入探索的一类肿瘤。
临床病理联系
腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围、脾肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层，所以手术应尽量切除包膜。瘤体通常呈明显分叶状，各分叶可呈圆形或卵圆形，手术中应在脂肪组织内广泛探查，寻找可能残留的分散瘤体。原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤恶变而来，但恶性程度较低，生长缓慢，有时可保持静止状态达数月、数年，然后突然长大。肿瘤呈膨胀性生长，随着肿瘤的增大，可压迫推挤临近器官，但一般并不形成浸润。
黏液型和圆细胞脂肪肉瘤多在40 到50 岁之间高发，超过1/3 的患者有肿瘤转移，易于向腹膜后、腹腔、胸部、躯干、四肢甚至骨骼等脂肪分布的区域转移。多形性脂肪肉瘤在所有脂肪肉瘤中的比例低于5%，是一种高级别、易于侵袭的肿瘤。此类肿瘤患者发病的中位年龄为55～65岁，男女发病率相当。有30%～50%的多形型脂肪肉瘤患者发生转移，通常转移至肺部（90%），也有转移至骨骼（8%）、肝脏（1%）。该类型肿瘤进展快，多在转移后很快死亡，总的死亡率为40%～50%，患者5年生存率约为25%～60%。虽然去分化肿瘤也较易侵袭，但患者病程却比多形性脂肪肉瘤患者长，所以临床上需要鉴别诊断多形性与去分化脂肪肉瘤。
分化良好型和黏液型脂肪肉瘤被认为是预后较好的类型，而多形型、圆形细胞型和去分化型患者预后则较前两型差。分化良好型和黏液型脂肪肉瘤患者术后5年生存率能够达到90%和80%左右。而圆细胞型和去分化型脂肪肉瘤患者的5年生存率只有50%左右，因为这两种类型的肿瘤很容易术后复发和远处转移。
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