腹膜后脂肪肉瘤外科治疗 腹膜后脂肪肉瘤的主要治疗方法为手术彻底切除。早年原发性腹膜后脂肪肉瘤的手术完整切除率为49%~78%,近年为67%~95%。腹膜后脂肪肉瘤由于以下原因使得手术无法完整彻底切除肿瘤:①肿瘤体积巨大、周围解剖复杂及基底部浸润性生长者难以完整切除,故较难达到手术切除边缘病理检查的阴性(R0);②多源性或分叶状肿瘤有遗留微小肿瘤灶,虽然我们要求尽可能清除瘤旁脂肪组织,也只能达到肉眼完整切除,并不能保证未遗留微小病灶;③手术操作引起的肿瘤种植转移;④肉眼完整切除的肿瘤,切缘病理检查呈阳性。上述原因也使得原发性腹膜后脂肪肉瘤(PRPLS)术后复发率极高。
为彻底切除肿瘤,应遵循下列原则。①肿瘤切除边界应远离肿瘤可触及、可视之边界,不残留肿瘤包膜。肿瘤累及邻近脏器及血管应设法合并整块切除,包括部分胃肠道、肾、肝、腹壁及下腔静脉均可切除。通常切除肿瘤边缘阴性区域1~2 cm被认为足够了,更大范围阴性区域的切除并未被证实有明显的优势。在大量实施此类手术且外科经验较丰富的医院采用这种较积极的手术方式是非常安全的,而且可以有效地提高局部控制率。②对于无法达到完整切除的患者,应尽量争取姑息性切除。Shibata 等发现姑息性切除术后患者的生存率明显较单纯活检为高,且可减少患者75%的临床症状。这类手术的目的在于减轻症状,解除器官压迫梗阻,维护器官功能,提高生存时间及改善生活质量。Neuhaus等报道对47例PRPLS复发患者行姑息性手术切除,其中位生存时间为27个月(0~79个月)。腹膜后脂肪肉瘤复发者,虽然完全切除率低,但多数患者可接受再次、甚至反复多次手术,再切除不会增加手术死亡率,而且可使患者获得长期缓解甚至治愈。Lewis 等报告PRPLS 首次复发的完全切除率为57%,第2次为20% ,第3次为10%。
腹膜后脂肪肉瘤放疗 对腹膜后脂肪肉瘤的术后放疗效果仍存在争议。脂肪肉瘤的转移病灶对放疗尤为敏感,但放疗对晚期病例只能起到姑息作用。生长慢、分化好的黏液性脂肪肉瘤对放疗相对敏感,但仍无法替代手术。而生长快、间变的高度恶性脂肪肉瘤耐受放疗。复发瘤不如原发瘤对放疗敏感,术前进行放疗可以使肿瘤萎缩从而使患者显著受益。标准的术前放疗剂量为50 Gy,每部分1.8~2 Gy,放疗完6 周可以进行手术切除。如果手术切缘为阳性,可以在术后给予10~16 Gy 的放疗。Giesehen 等报告术前外照射联合术中放疗,手术完整切除率为79% ,并有提高局部控制的趋势。Petersen等认为,术中放疗与手术切除和术后外照射相结合是控制脂肪肉瘤的有效治疗方法。但Ballo 等报告术后放疗并不能使患者获益。影响术后放疗效果的主要原因在于放射野前方小肠的阻挡以及为避免相邻放射敏感器官受损而不得不减小放射剂量所导致的局部放射剂量不足。当前没有足够证据证实辅助放疗可以延长患者的生存期,而放疗对腹内脏器的显著毒副作用已有相关报道,因此,是否应采取辅助放疗仍然存在很大争议。
腹膜后脂肪肉瘤化疗
黏液型脂肪肉瘤/圆细胞脂肪肉瘤对化疗敏感,但相关证据尚存在争议。多形性脂肪肉瘤对化疗相对敏感,去分化型脂肪肉瘤对化疗相对不敏感。目前仅有少数几种化疗药物对腹膜后脂肪肉瘤有效,蒽环类药物(多柔比星、表柔比星)和异环磷酰胺是最主要的一线化疗药物。有试验证实以多柔比星为基础的化疗较以异环磷酰胺为基础的化疗对脂肪肉瘤患者效果更好,但是尚缺乏足够的证据表明其对肿瘤患者的复发和总生存率有较肯定影响。一项软组织肉瘤的Ⅱ期随机试验比较了用多柔比星联合异环磷酰胺新辅助化疗与单纯手术治疗对软组织肿瘤患者的影响:两组患者的5 年无病生存率分别为56%和52%(P =0.35),5年总生存率分别是65%和64%,患者预后并无明显改善。此外,术后化疗的效果亦不明确,有研究显示,虽然黏液型PRPLS相对其他类型对多柔比星和异环磷酰胺敏感性更高,但总体来说化疗效果并不理想,也未能提高术后生存率。
腹膜后脂肪肉瘤 腹膜后脂肪肉瘤的氩氦刀治疗值得推崇。据广州氩氦刀中心屈立新教授的临床实践,该冷冻治疗是一种微创性治疗,对复发的肉瘤有很好的效果。
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