编前语：一说起癌症，很多人都了解，什么肺癌、肝癌等，然而，除了“癌”外，还有一类恶性度极高杀手，叫做“肉瘤”，而且恶性肉瘤，很多术后易复发，对放疗化疗不敏感，让很多肿瘤医生束手无策。随着医学的快速发展，现已临床证明，氩氦刀冷冻消融肉瘤可取得良好的疗效。
    恶性肉瘤（sarcoma）为源自间叶组织的恶性肿瘤之通称。"sar"的希腊文意义是鱼肉样，因这类肿瘤大多具有鱼肉样的外观。
　　相对于肺癌，肝癌等常见的上皮性癌，恶性肉瘤较为罕见，但其组织上的种类却异常繁多。恶性肉瘤大多发生于四肢或后腹腔包含肌肉，脂肪，纤维组织，血管等的软组织及骨头；偶尔也会于内脏中出现，其中以发生于子宫或肠胃道的平滑肌肉瘤最常见。
　　恶性肉瘤的病理诊断相当困难。虽然分化较好的肉瘤，可由常规的染色方法诊断，但分化较差者往往需要免疫染色，电子显微镜，染色体或分子生物学方面等检查方法的辅助。极端困难的病例，藉助这些方法，有时仍然无法做组织学上的分类。
　　肉瘤的病理诊断需要参考临床数据，譬如病人的年龄，肿瘤的位置和大小，病程的长短等。小孩和大人好发的肉瘤种类差异相当大;例如脂肪肉瘤好发于大人，但罕见于小孩，胚胎性横纹肌肉瘤则刚好相反。大体而言，肉瘤较常发生在深部组织；仅有少数例外是好发于皮肤或皮下组织，譬如隆起性皮纤维肉瘤，类上皮肉瘤，血管肉瘤等。
　　肉瘤组织的分化程度对预后的影响是很重要的，因此在肉瘤的分期中特别加入了组织分级。要有一套适用于全部肉瘤的组织分级系统并不容易。肉瘤的组织分级系统，也有好几套，有的采用四级，有的采用三级，有的仅区分低恶性度组织分级和高恶性度组织分级。
　　同一套系统，不同的病理医师使用起来，所界定的级数也无法完全相同。肉瘤的组织分级大致是依据细胞分裂相的数目， 细胞组织结构，细胞分化情形，坏死情形，及黏液样组织的多寡等。肉瘤的组织型态与预后关系密切；因此较新的组织分级系统都将组织分类纳入。此外，肿瘤的大小、肿瘤的深度、及所在位置也往往会影响预后。小及表浅者，通常预后较好。位在后腹腔的肉瘤即使属低恶性组织分级，预后往往也不好。
　传统上，肉瘤的组织分类是根据其型态学上类似何种正常组织，区分如下：

　　一、 纤维组织性肉瘤─纤维肉瘤
　　纤维肉瘤曾经是成人最常见的肉瘤之一，但此名称已较少出现，现多数已改为恶性纤维组织细胞瘤， 一部份则改为滑膜肉瘤。纤维肉瘤病理上的特性是由梭状型细胞组成，呈现鱼骨样排列。不同的年龄层，预后差别相当大。 在成年人，5年的存活率，大约为40％。小于5岁的小孩，复发率高，但转移机率仅约7-8％；而婴儿的先天性纤维肉瘤几乎没有转移的报告。

　　二、 纤维组织细胞性的肉瘤
　　1. 隆起性皮纤维肉瘤
　　此为低恶性度的肉瘤，好发于胸部，四肢，或头颈的真皮及皮下组织，年轻病人较多。肿瘤细胞类似纤维组织母细胞，呈现打转型态（storiform）的排列。肿瘤的边缘常为浸润性的，若没有切除干净会复发，但极少转移。
　　2. 恶性纤维组织细胞瘤
　　此肿瘤名称被提出后，很快的取代了纤维肉瘤及横纹肌肉瘤，成为成年人最常见的肉瘤，常见于四肢的深部位置或后腹腔。源自何种细胞，尚有争论。

　　三、 脂肪肉瘤
　　绝大多数发生于成人，是成人肉瘤中第二常见的型态。最常见于下肢及后腹腔。病理诊断主要的依据是肉瘤中具有脂肪母细胞，其亚型可分为：
　　1. 分化好的脂肪肉瘤
　　2. 黏液性脂肪肉瘤
　　3. 圆细胞脂肪肉瘤
　　4. 多形性脂肪肉瘤
　　脂肪肉瘤的预后和组织型态关系密切；5年的存活率，黏液性及分化好的脂肪肉瘤超过70％，而圆形及多形性脂肪肉瘤则只约18％。

    四、 滑膜肉瘤
　　滑膜肉瘤常发生于大关节附近的软组织，膝关节最常见，多见于小孩或年轻人。虽名为滑膜肉瘤，肿瘤常位于关节附近的腱鞘或滑液囊，未必波及滑膜。可同时具有上皮或梭状型细胞的分化，或仅具有两者之一；常有钙化的情形，一般预后并不好。

　　五、 骨头或软骨肉瘤
　　1. 骨肉瘤
　　主要发生于骨头，是骨头的原发性肿瘤中最常见的一种。好发年龄在10至25岁间， 常见于膝盖附近。病理诊断主要的依据是恶性间质细胞产生肿瘤性类骨质。组织型态相当多样性，大部分骨肉瘤都是高恶性度组织分化。因化学治疗已使预后改善很多，5年的存活率可达70％。一般先做术前化疗，切除后续做术后化疗。对切除标本的化疗的病理反应，病理医师的评估相当重要。肿瘤化疗后坏死越厉害者，预后越好。
　　2. 软骨肉瘤
　　主要发生于骨头，好发年龄在30至60岁间，小孩很少见，发生部位主在骨盆骨，肋骨等。 预后与肿瘤的组织分级关系密切。因大多数软骨肉瘤为低恶性组织分级，整体的预后不坏。

　　六、 恶性间皮瘤
　　大多数发生于肋膜，少数在腹膜。年纪大的病人较多，预后不好。靠活体切片标本诊断往往相当困难，必须与转移性腺癌作鉴别诊断。

　　七、 组织性质不明的肉瘤
　　1. 小泡型软部位肉瘤
　　好发于年轻人及小孩，前者较常发生于下肢，后者较常发生于头，颈部；女性较多。PAS特别染色可以看到结晶样的结构。其组织来源最近的主张较偏向是源自肌肉。 虽然肿瘤长得慢，病人可存活一段时间，但最后病人仍多死于此肿瘤。
　　2. 类上皮肉瘤
　　好发于年轻人，主要位置是在手指，手，脚和前臂。可单一或多发性节结，位置表浅者较多，但也可在深部。位在皮肤时会发生溃疡，肿瘤的中央常会发生坏死。免疫染色方面对于上皮性的肿瘤标志及vimentin都可能呈现阳性。五年存活率约为 70%， 十年存活率约为50%。
　　3. 透亮细胞肉瘤
　　此肿瘤也有人将它归在神经组织肉瘤，是罕见的肿瘤。好发于年轻人，最常见于脚，特别是在肌腱或腱膜。可见第12及第22对染色体的转位。约一半的病例可见黑色素，所以又称为肌腱或腱膜的恶性黑色素瘤，预后很差。

    肉瘤的氩氦刀冷冻治疗
　　恶性肉瘤的组织分类异常繁复，临床表现差异很大。肉瘤的术后复发率高，所以，如何更好地治疗恶性肉瘤？
    由于肉瘤手术后复发率高，对化疗又不敏感，所以，随着医学技术的发展，近阶段很多肿瘤医生利用氩氦刀冷冻术治疗肉瘤取得了良好的疗效。
    据广州肿瘤氩氦刀中心屈立新教授的临床经验，氩氦刀可以冷冻消融肉瘤，效果非常好。屈立新教授介绍，肉瘤术后容易复发，复发率可达57%～70%，多次复发造成每次手术的难度增大，且常需切除邻近器官。腹腔内肿瘤可能与大肠、小肠、肾脏关系密切而切除。肿瘤也可出现远处转移。尤其是脂肪肉瘤与其他类型的软组织肉瘤不同，易出现肺外转移，常见肺外转移包括肾、脑、肝、头颅等处。转移灶的治疗有时也需考虑。脂肪肉瘤发生转移后一般选用细胞免疫治疗进行治疗。细胞免疫治疗是通过刺激人体自身免疫系统达到抑制肿瘤、治疗肿瘤的一种方法。它弥补了传统手术、放化疗的不足，在杀死肿瘤细胞的同时，更能调节恢复机体内的免疫功能，杀死成形的肿瘤细胞，抑制新的肿瘤细胞的形成，阻断肿瘤复发转移的本源。

　　由于脂肪肉瘤的组织学类型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。

　　广州肿瘤氩氦刀治疗中心（http://www.gzyhd.cn）采取以氩氦刀结合放疗粒子化疗粒子结合的方法治疗手术后复发的脂肪肉瘤取得了良好的效果。通过微创手段将肿瘤消融，在可能残余肿瘤细胞的地方放置粒子延缓复发或者根除从而达到良好的治疗效果。

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